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病历资料主诉与现病史
患者女，27岁，因间歇性上腹部钝痛一周而入院，疼痛辐射至背部，伴恶心，无既往史、无家族史，否认饮酒史、发烧史，巩膜颜色正常，近期无明显体重减轻。
入院检查
轻度心动过速（心率：次/分），体格检查：上腹和右上腹压痛，墨菲征阴性，无腹膜刺激征，余未见明显异常。
实验室研究
?天门冬氨酸转氨酶：IU/L
?丙氨酸转氨酶：IU/L
?γ-谷氨酰转肽酶：IU/L
?碱性磷酸酶：IU/L
?总胆红素：0.6mg/dL
?脂肪酶：U/L
?淀粉酶：U/L
?超敏C反应蛋白：3.mg/L
白细胞计数、血清胆红素、甘油三酸酯和血钙水平均在正常范围内。
腹部造影增强CT显示胰周脂肪组织密度增高，无胆道、胰管扩张，未见区域淋巴结肿大（图A）。
为排除胆源性胰腺炎，医生们对患者进行了内镜逆行胆胰管造影（ERCP）。
十二指肠镜检查显示Vater’s乳头表面存在3cm带蒂肿瘤，瘤体光滑且质软（见图B和C）。
超声内镜检查（EUS）显示肿瘤位于粘膜下层，边缘光滑，呈均质低回声（图D）。
可能诊断你对该病的诊断是什么？
A.胆总管囊肿
B.神经内分泌肿瘤（NET）
C.胃肠道间质瘤（GIST）
D.节细胞性副神经节瘤（Gangliocyticparaganglioma，GP）
答案揭晓与分析十二指肠镜检查显示Vater’s乳头表面存在3cm带蒂肿瘤，瘤体光滑且质软（见图B和C）。超声内镜检查（EUS）显示肿瘤位于粘膜下层，边缘光滑，呈均质低回声（图D）。
GP通常由梭形细胞、神经节细胞、上皮样细胞组成（图G，HE，X；图H，HE，X）。
肿瘤中没有有丝分裂或坏死。免疫组织化学检查显示神经内分泌细胞对CD56和嗜铬粒蛋白A染色呈阳性，而梭形细胞为S阳性。这些发现均证实了GP的诊断。
答案A
答案A是错误的，因为胆总管囊肿在EUS上应显示为无回声病变；
答案B
胃肠神经内分泌肿瘤应为均匀的低回声病变，有时伴有固有肌层扩张；
答案C
GIST的EUS影像学特征是位于固有性肌层的低回声肿块，有时较大的GIST由不均质回声和无回声空间组成。但是，病变的明确诊断需要组织学检查来确认。
病例总结十二指肠节细胞性副神经节瘤是极为罕见的肿瘤，自从年Dahl等人首次报道以来，外文文献陆续有该病的个案报道，但直到4年，国内才诊断出第一例GP。GP主要见于成年人，男性较女性略多见，年龄分布为23—83岁。临床以上消化道出血为主要症状，有时伴有腹痛等不适。好发部位多位于或靠近Vater壶腹，尤好发于十二指肠壶腹周围区，表现为孤立性息肉或结节状肿块。大体检查常为小的伴或不伴黏膜破溃的息肉状病变，故临床常有与胆道梗阻疾病相关的表现。但由于肿瘤位于黏膜下，活检极有可能为阴性。绝大多数GP为生物学行为良性的肿瘤，罕见复发与区域淋巴结转移。但因GP组织形态较复杂，临床常缺乏对其认识和了解，故易将其误诊为恶性肿瘤，导致不必要的过度治疗。GP主要抗体的免疫组化结果如下表1所示：表1GP主要抗体的免疫组化结果
目前仅有约7％的GP病例报道为恶性且均伴有淋巴结转移，偶见肿瘤切除后局部复发的报道。一般认为，放射治疗和化疗对GP多数患者没有益处。由于大多数十二指肠GP手术切除后并不复发，故目前多建议采取相对保守的手术治疗，即多推荐局部肿瘤切除术，如有可能应连同局部区域淋巴结一并切除。进来已有多例在内窥镜下成功切除GP的病例报道。我们应从这个病例学习到的经验是，GP可能导致急性胰腺炎，今后遇见急性胰腺炎的患者，医师可以从这个角度来考虑。参考文献：[1]Tzu-WeiYang,Cheng-MingPeng,Ming-ChangTsai,AnUnusualCauseofAcutePancatitisinaYoungWoman,Gastroenterology,,(3):-.[2]王燕，张琳，闫曦.十二指肠节细胞性副神经节瘤二例报道并文献复习.中国综合临床.,(6).[3]任力，王洪海，梁孟儒等.十二指肠节细胞性副神经节瘤一例.中华肝胆外科杂志.4,10(2)：82-.—END—戳原文，更有料！预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
